Effettuato all’ospedale Giannina Gaslini di Genova il primo intervento in letteratura di autotrapianto polmonare su paziente pediatrico . La bambina era affetta da cardiopatia congenita e grave malformazione polmonare

Realizzato – per la prima volta in letteratura su paziente pediatrico – un autotrapianto polmonare. E’ accaduto all’ospedale Giannina Gaslini di Genova grazie a un’equipe multidisciplinare e multiprofessionale composta da rianimatori, cardiologi, cardiochirurghi, anestesisti, infermieri, tecnici perfusionisti e fisioterapisti. L’intervento ha consentito di salvare salvato una bambina affetta da cardiopatia congenita e grave malformazione polmonare.
“Siamo veramente orgogliosi di questa modalità di lavorare in team multiprofessionale – commenta il dottor Paolo Petralia, Direttore Generale dell’Istituto -. La capacità di non arrendersi di fronte alle difficoltà e di studiare nuovi percorsi terapeutici, proporzionati e personalizzati, è una delle caratteristiche identitarie degli operatori del Gaslini. Questo si riflette nell’efficacia e nella grande complessità delle prestazioni che vengono offerte quotidianamente ai bambini che curiamo. Ed è nostro dovere impegnarci sempre più nell’offrire queste opportunità al maggior numero di pazienti possibile”.
La paziente è una bambina di 10 anni di Varese, nata prematura da una gravidanza gemellare. La piccola è affetta da una grave e complessa cardiopatia congenita e da un’ipoplasia del circolo arterioso polmonare di destra. “Poco dopo la sua nascita si è manifestato un difetto interventricolare, o “buchino nel cuore” – racconta il cardiologo Martino Cheli-. Il suo polmone destro ha perso la connessione con il cuore, non potendo di conseguenza contribuire all’ossigenazione del sangue. Il polmone di sinistra, invece, ricevendo tutto il sangue in uscita dal cuore, oltre al sovraccarico determinato dal “buchino”, è andato incontro ad un danno irreversibile (ipertensione polmonare). Questo ha determinato un aumento di pressione del ventricolo destro, con conseguente scompenso cardiaco cronico ed accrescimento ritardato.  Il tentativo di chiudere il difetto – realizzato in un altro Centro a 20 mesi di vita – è stato interrotto, a causa del danno vascolare polmonare irreversibile, rendendola candidata a trapianto polmonare”.

La malattia ha continuato a progredire e a peggiorare, anche dopo la presa in carico presso la Cardiologia del Gaslini, avvenuta circa due anni fa.

Di fronte ad una aspettativa di vita inferiore all’anno, si è reso necessario tentare di recuperare la funzione del polmone destro. Il tutto attraverso un delicatissimo intervento in cateterismo cardiaco condotto dal dottor Maurizio Marasini direttore della Cardiologia del Gaslini e dallo stesso Martino Cheli. La paziente in pochi minuti è andata in arresto cardiaco. Un evento prevedibile, data la grave patologia di base. Quindi è stata immediatamente posta in ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenation) dal dottor Andrea Moscatelli, direttore della UOSD Centro di Terapia Intensiva Neonatale e Pediatrica (Rianimazione).
La bambina è stata proposta per trapianto di cuore e polmone a 2 centri di riferimento all’estero ed a 4 centri in Italia. “Tutti  – spiega il dottor Andrea Moscatelli, direttore della Rianimazione del Gaslini – hanno ritenuto non indicato il trapianto, visto l’elevato rischio potenziale di insuccesso. La bimba è rimasta dipendente per la funzione del cuore e del polmone dall’ECMO. Dopo più di due settimane di assistenza, senza prospettive di guarigione, e nonostante le molteplici incertezze, di fronte alla prospettiva di morte certa, abbiamo cercato una soluzione alternativa che potesse dare alla bambina una prospettiva di vita soddisfacente”.

L’equipe, composta dai medici della rianimazione, dai cardiologi e dai cardiochirurghi ha elaborato pertanto una procedura complessa per tentare di uscire dalla situazione di criticità.

“In un delicatissimo intervento di cateterismo cardiaco durato nove ore, per prima cosa è stata creata una comunicazione tra l’atrio destro e quello sinistro, per risolvere lo scompenso cardiaco e passare dalla modalità di ECMO più invasiva (ECMO veno-arterioso, supporto di cuore e polmone) a quella meno invasiva (ECMO veno-venoso), con esclusivo supporto della funzione polmonare. A questo punto – spiega il dottor Maurizio Marasini – è stato riportato il flusso dall’aorta nel polmone di destra, con inserimento di stent: in questo modo è stato recuperato il polmone destro”.
“Questo – prosegue il dottor Giuseppe Pomè direttore della UOC Cardiochirurgia e del Dipartimento Integrato Chirurgia e Alta Intensità di cure – ha determinato i presupposti per poter riconnettere, attraverso un difficilissimo intervento cardiochirurgico durato quasi 13 ore il tronco dell’arteria polmonare al circolo arterioso ipoplasico del polmone destro, completando il recupero funzionale e riducendo significativamente il sovraccarico di pressione del ventricolo destro, condizione alla base della grave disfunzione cardiaca di G. Già dai primi giorni dopo l’intervento, nonostante le difficoltà legate al supporto in ECMO, il cuore destro ed i polmoni ricominciavano a recuperare la propria funzione”
“Di fatto, attraverso tutti questi delicati passaggi, la bambina ha potuto beneficiare di tutti gli effetti di un autotrapianto polmonare, il primo effettuato a questa età e per questa indicazione. Tutto questo ha richiesto un supporto in ECMO di 75 giorni, un record in assenza di complicanze, ed un impegno enorme a qualsiasi ora per il personale infermieristico, i tecnici perfusionisti, i fisioterapisti ed i medici. Nonostante l’arresto cardiaco, la risonanza magnetica del cervello dopo 75 giorni di ECMO è perfettamente normale, così come le funzioni neurologiche della bambina. Grazie a tutti questi sforzi congiunti – conclude Moscatelli – oggi è tornata a scuola ed ha la prospettiva di poter riprendere a crescere ed a vivere una vita normale”.
 
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