Per questa grave malattia rara si aprirebbero nuove possibilità di cura. Il tutto grazie alla sperimentazione condotta dalla Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli Irccs – Università Cattolica del Sacro Cuore.
La fibrosi polmonare idiopatica è una delle malattie rare più gravi che ci sono e la sua causa è ancora sconosciuta. Grazie però alla sperimentazione condotta su 100 pazienti dagli esperti della Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli Irccs – Università Cattolica del Sacro Cuore, all’orizzonte si profila la speranza di una nuova cura.
La sperimentazione in corso al Policlinico A. Gemelli è parte di uno studio multicentrico di portata mondiale.
È stato infatti testato un nuovo farmaco, la pentraxina-2 ricombinante, che risulterebbe efficace contro la fibrosi polmonare idiopatica.
Tra l’altro, sembra che la patologia – prima ben più rara – si stia diffondendo, complice l’invecchiamento della popolazione.
I test clinici, coordinati da Luca Richeldi, Ordinario di Malattie dell’Apparato Respiratorio dell’Università Cattolica del Sacro Cuore e Direttore dell’Unità Operativa Complessa di Pneumologia della Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli Irccs, hanno coinvolto oltre 100 pazienti.
I risultati ottenuti sono stati pubblicati sulla rivista Jama.
Attualmente, al Gemelli, è infatti attivo un Centro di riferimento regionale per le fibrosi polmonari in cui vengono seguiti circa 300 pazienti affetti da queste patologie respiratorie.
Come noto, la fibrosi polmonare idiopatica è una malattia caratterizzata da una progressiva perdita della funzione respiratoria, che conduce alla morte generalmente per insufficienza respiratoria in media dai 3 ai 5 anni dopo la diagnosi.
Sembra infatti che solo il 30% dei pazienti riesca a sopravvivere 5 anni dopo la diagnosi.
Solo in Italia, si contano circa 5.000 nuovi casi di malattia ogni anno. I maschi sono più frequentemente affetti delle femmine.
Inoltre, sebbene malattia possa colpire a tutte le età, la maggioranza dei casi viene diagnosticata in ultrasettantenni.
Tra gli aspetti più drammatici di questa rara patologia vi è il fatto che la causa risulta, ad oggi, sconosciuta.
Tuttavia, pare che alcuni fattori di rischio siano stati identificati. Tra questi, il fumo e il reflusso gastroesofageo. Ma anche virus respiratori ed esposizioni a inquinanti ambientali.
Esiste poi, in alcuni casi, una certa dose di familiarità.
Attualmente sono disponibili due farmaci (nintedanib e pirfenidone) che rallentano la progressione della malattia.
L’importanza di questo studio consiste nel fatto che la fase 2 ha testato la sicurezza di un nuovo farmaco, la pentraxina-2 ricombinante.
Questo, somministrato per via endovenosa ogni 4 settimane per 6 mesi in 117 pazienti e confrontato con il placebo, ha ridotto la perdita di funzione polmonare.
Ma non è tutto.
I pazienti trattati con questo farmaco hanno mantenuto invariata la propria capacità di esercizio fisico, mentre i pazienti del gruppo placebo hanno in media camminato 30 metri in meno. Questi risultati saranno la base di un ulteriore studio di fase 3.
In essa, la pentraxina-2 sarà valutata in combinazione con i farmaci già esistenti. Lo scopo è valutarne l’eventuale beneficio aggiuntivo.
Secondo Richeldi, autore della ricerca, ora si auspica “che la fine delle sperimentazioni sarà tra meno di un paio di anni”.
L’aspetto interessante è che la fibrosi presenta un meccanismo di malattia comune ad altre patologie. E, in particolare, malattie che colpiscono cuore, fegato, rene e cute.
“Quindi – conclude l’esperto – la scoperta di questo nuovo farmaco potrebbe aprire a nuove possibilità di cura anche per molte altre malattie caratterizzate dalla fibrosi come meccanismo di malattia”.
Leggi anche:
TUMORE AL POLMONE: ATTIVITÀ FISICA PRE-OPERATORIA RIDUCE COMPLICANZE
