Sindrome da attivazione macrofagica, scoperta la molecola che la causa

Uno studio condotto dai ricercatori del Bambino Gesù ha individuato la molecola responsabile della sindrome da attivazione macrofagica

Si chiama interferone-gamma la molecola responsabile dell’insorgenza della sindrome da attivazione macrofagica (MAS), una complicanza molto grave e potenzialmente letale di alcune malattie reumatologiche.
A scoprirlo sono stati i ricercatori dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, che hanno individuato l’esatto meccanismo alla base della pericolosa infiammazione.
I risultati dello studio, appena pubblicati sulla rivista scientifica Journal of Allergy and Clinical Immunology, aprono la strada a nuove possibilità di cura per i bambini che ne sono affetti.
La sindrome da attivazione macrofagica è un raro disordine del sistema immunitario che risponde in maniera abnorme a un agente scatenante.
Questo tipo di complicanza si presenta nel 10-20% dei bambini colpiti da alcune malattie reumatologiche causando, a seconda delle forme, la morte nel 10-30% dei casi.
Al Bambino Gesù vengono seguiti circa 10 piccoli pazienti l’anno.
Il dott. Fabrizio De Benedetti, responsabile del reparto di Reumatologia del Bambino Gesù e direttore dello studio realizzato dalla dott.ssa Giusi Prencipe e dai ricercatori del laboratorio di Immuno-Reumatologia, ha dichiarato: “Avevamo intuito che l’esagerata attivazione di alcune cellule del sistema immunitario fosse la causa della malattia, ma oggi, finalmente, abbiamo individuato i precisi processi molecolari coinvolti nella sua comparsa”

La ricerca in questione ha preso in esame il ruolo dall’interferone-gamma (IFN-g) nell’insorgenza della malattia.

Questa, in particolare, è una molecola generata dalle cellule del sistema immunitario coinvolta nell’innesco e nella modificazione del processo infiammatorio.
Lo studio ha dimostrato che l’interferone-gamma viene prodotto in grande eccesso nel fegato e nella milza, quelli principalmente coinvolti nella sindrome da attivazione macrofagica.
Oltre a questo, lo studio italiano ha dimostrato che negli stessi organi, in risposta all’eccesso di IFN-g, vengono prodotte altre due piccole molecole dell’infiammazione che poi filtrano nel sangue, dove possono essere facilmente misurate. E, quest’ultime, chiamate CXCL9 e CXCL10, sono due nuovi indicatori di malattia.
“La loro misurazione, che è tecnicamente piuttosto facile, – come spiega la dott.ssa Prencipe – potrebbe permettere una diagnosi più rapida e un più stretto monitoraggio della gravità della MAS”.
Per quel che concerne la terapia, gli esperimenti eseguiti sul modello animale hanno consentito di accertare che il blocco dell’IFN-g, mediante l’utilizzo di un particolare farmaco (un anticorpo monoclonale specifico), provoca l’aumento della sopravvivenza e il miglioramento dei parametri clinici e di laboratorio.
Gli incoraggianti risultati della ricerca aprono, allo stato attuale, delle importantissime prospettive per una diagnosi rapida di una malattia potenzialmente mortale, ma anche la strada verso nuove cure.
“Ad oggi la MAS viene curata con alte dosi di cortisonici e con immunosoppressione generalizzata, ma i risultati – conclude De Benedetti – sono tutt’altro che soddisfacenti, con una mortalità che permane inaccettabilmente alta. L’applicazione di terapie mirate ad antagonizzare specificamente IFN-g potrebbe rivoluzionare il trattamento. Un trial clinico con un nuovo farmaco sperimentale anti-IFN-g è appena iniziato presso il nostro Ospedale”
 
 
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