Ustioni sul 100% del corpo, paziente salvato al Niguarda di Milano

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L’uomo, 41 anni, ha sviluppato una reazione avversa a un farmaco anti-infiammatorio, un disturbo raro che comporta gravi ustioni sulla pelle

Ustioni sulla pelle a causa di una reazione avversa ai farmaci. E’ la caratteristica della sindrome di Lyell (necrolisi tossico epidermica). Il disturbo, con un’incidenza di circa 1 caso su milione e una mortalità del 20-30%, richiede cure intensive in centri dedicati alle terapie dei pazienti grandi ustionati.

Tra queste strutture figura l’ospedale Niguarda di Milano, dove recentemente è stato salvato, grazie a un approccio multidisciplinare, un uomo di 41 anni, che presentava un danno epidermico molto grave con un’estensione pari al 100% della superficie corporea.

Le prime manifestazioni sono emerse a seguito dell’assunzione di un tipo specifico di farmaco anti-infiammatorio. Dopo circa una settimana sono comparse febbre e le prime eruzioni cutanee. I sintomi hanno coinvolto anche le labbra e le mucose delle vie aree rendendo necessario procedere anche con l’intubazione per la respirazione artificiale.

Il caso ha richiesto un ricovero di tre settimane, necessario per combinare trattamenti medici e topici.

Si è cercato di spegnere la reazione immunitaria attraverso l’infusione di immunoglobuline e cortisone a cui si è affiancata una procedura di “purificazione” del sangue chiamata plasmaferesi. In parallelo si è lavorato anche sul danno epidermico che aveva portato ad un completo distacco dell’intera barriera protettiva del corpo.

“In queste situazioni  – spiega Franz Wilhelm Baruffaldi Preis, Direttore del Centro Ustioni e Chirurgia Plastica Ricostruttiva di Niguarda – si procede con trattamenti mirati sulla cute e l’applicazione di garze grasse, imbevute di sostanze medicamentose, con composizione differente a seconda della ferita da curare. Si tratta di speciali medicazioni che, oltre a proteggere, contribuiscono attivamente alla rigenerazione dell’epidermide. Le condizioni del paziente erano molto critiche, per fortuna con l’approccio in team che ha coinvolto lo staff del centro ustioni, l’allergologia e l’oculistica siamo riusciti a scongiurare il peggio”.

“Non si conosce ancora il meccanismo con cui si sviluppa questa sindrome – spiega Jan Schroeder, allergologo di Niguarda – ma la reazione sembra essere la conseguenza di un’abnorme attivazione a livello cutaneo dei messaggi di morte programmata cellulare (apoptosi). È come se un gran numero di cellule dello strato più superficiale della pelle, l’epidermide, ricevesse un comando di suicidio di massa”.

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