Circa il 60% dei tumori neuroendocrini è diagnosticato in fase avanzata. L’individuazione avviene spesso in modo casuale nel corso di accertamenti condotti per altre cause e tardivamente

In Italia, ogni 12 mesi, sono stimati circa 2.700 casi di tumori neuroendocrini (Net, Neuro-endocrine Tumors). Si tratta di neoplasie classificate come rare perché interessano meno di 6 persone ogni 100mila abitanti. Solo nel 20% dei casi mostrano sintomi specifici e le conseguenze possono essere gravi, perché per due terzi dei pazienti i ritardi nella diagnosi arrivano fino a 7 anni

Il nostro Paese è al vertice in Europa per numero di centri certificati dalla Società Europea dei tumori neuroendocrini (ENETS, European Neuroendocrine Tumor Society): sono 8 e uno dei criteri indispensabili per ottenere il riconoscimento è la soglia minima di casi da trattare ogni anno, pari a 80.

“I Net – spiega Massimo Falconi, Presidente Itanet (Associazione Italiana per i Tumori Neuroendocrini) – possono insorgere in numerosi organi: nel 60% dei casi, si sviluppano a livello del tratto gastro-entero-pancreatico, dove la componente cellulare neuroendocrina è più diffusa, interessando l’intero tratto dall’esofago al retto, incluso il pancreas. La seconda sede più frequente è rappresentata dal tratto broncopolmonare (25%)”.

“Il principale problema del paziente colpito da una neoplasia rara – spiega l’esperto- è ‘dove andare’, cioè a quale istituzione oncologica riferirsi”.

“Una corretta diagnosi e una buona decisione clinica iniziale di tipo multidisciplinare sono fattori cruciali. Non raramente, l’intervento chirurgico iniziale non è programmato su una diagnosi preoperatoria e deve poi essere ripetuto. Per affrontare in modo corretto queste patologie, è richiesta una competenza multispecialistica che include l’oncologo medico, il chirurgo, l’endocrinologo, il gastroenterologo, il medico nucleare, il radiologo, il patologo e il radiologo interventista. Solo in questo modo è possibile garantire al paziente precisione nella diagnosi e accesso al miglior percorso di cura”.

“Le forme funzionanti – afferma Carlo Carnaghi, Responsabile Unità di Oncologia Ospedale Provinciale di Bolzano – manifestano segni specifici, ma rappresentano solo il 20% dei casi. Sono caratterizzate da un’eccessiva secrezione di ormoni o di altre sostanze attive che, prodotte in eccesso, esaltano la loro funzione. Ad esempio, i pazienti colpiti da insulinoma, che secerne una quantità inappropriata di insulina, presentano crisi ipoglicemiche e svenimenti soprattutto a digiuno. Vi sono poi NET che producono gastrina con ulcere recidivanti. La sindrome da carcinoide è la più frequente e rappresenta più del 40% di tutte le sindromi delle forme funzionanti. È associata a eccessiva secrezione di serotonina da parte delle cellule tumorali, con diarrea, vampate di calore al volto e al collo, broncospasmo e scompenso cardiaco. Ulteriori sintomi possono essere iperidrosi, perdita di peso e comparsa di lesioni cutanee simili a quelle associate alla pellagra. Circa l’80% dei casi è però costituito dalle forme non funzionanti o non secernenti, che non esprimono ormoni in grado di determinare sintomi specifici”. 

Solo quando la massa tumorale raggiunge dimensioni significative o compromette la funzionalità di specifici organi, la malattia diventa sintomatica.

I NET non funzionanti vengono spesso individuati in modo casuale nel corso di accertamenti condotti per altre cause e tardivamente. Infatti circa il 60% dei tumori neuroendocrini è diagnosticato in fase avanzata. Ma la sopravvivenza a 5 anni, nel nostro Paese, è elevata, superiore al 60%. Proprio perché, negli ultimi anni, le armi a disposizione hanno permesso di realizzare passi in avanti significativi.

“Siamo di fronte a patologie molto diverse fra loro – sottolinea Carnaghi – che richiedono un approccio personalizzato e una gestione integrata da parte di vari specialisti. Pertanto è difficile capire quale sia la strategia più efficace da adottare in prima istanza. Servono più sperimentazioni in questo senso. La terapia dei tumori neuroendocrini è cambiata in maniera radicale negli ultimi anni, perché nuovi approcci terapeutici hanno determinato la revisione degli standard di cura”.

“Se la patologia è localizzata – continua Falconi – trova una risposta nella chirurgia, che porta a guarigione alte percentuali di pazienti. La malattia metastatica può giovarsi della chirurgia solo in rari casi. In questa fase, entrano in campo le terapie farmacologiche. Dalla chemioterapia, che è tuttavia efficace solo in alcune forme, agli analoghi della somatostatina, ai farmaci ‘bersaglio’, fino alle strategie locoregionali come la embolizzazione o la termoablazione epatica. Recentemente è stata inoltre approvata anche in Italia la terapia radiorecettoriale, che, attraverso la somministrazione di un radiofarmaco, è in grado di veicolare una ‘energia distruttiva’ mirata in modo specifico sulle cellule tumorali”. 

Un’indagine ha approfondito il vissuto dei pazienti: qualità del sonno e intimità di coppia sono gli aspetti più colpiti dalla patologia.

Per circa un terzo l’impatto sulla professione è significativo e 4 su 10 sono stati costretti a lasciare il lavoro (per il malessere fisico o psicologico e per il tempo richiesto dalle terapie).

“Per l’80% – spiega Barbara Picutti, consigliere Net Italy (Associazione Italiana Pazienti con tumori neuroendocrini) – il percorso che ha condotto alla diagnosi è stato difficile (molto per il 53% e abbastanza per il 27%). Dai risultati dell’indagine, soltanto la metà si sente adeguatamente informata rispetto alle diverse dimensioni della patologia, dalle aspettative di vita ai servizi a disposizione dei malati, fino al decorso e possibili conseguenze del tumore. E solo il 50% si sente completamente soddisfatto del rapporto con il medico. Per il 73%, le principali iniziative da sviluppare riguardano proprio la formazione di team di specialisti. Le lacune nell’assistenza possono pregiudicare l’esito delle cure, riducendo le opportunità di trattamento e la gestione efficace della malattia. Le associazioni dei pazienti, che l’indagine evidenzia come uno dei canali principali di informazione per i malati di tumore neuroendocrino, devono assumere un ruolo chiave nell’affrontare questi problemi in stretta collaborazione con i clinici e con le Istituzioni, collaborando per potenziare e migliorare l’accesso alle informazioni, all’assistenza e alla ricerca cui tutti i malati hanno diritto”.

“Le manifestazioni cliniche della sindrome da carcinoide (in particolare diarrea e problemi cardiaci) – afferma ancora Carnaghi – rappresentano l’aspetto più grave della malattia, con implicazioni di tipo prognostico”.

Trattamenti farmacologici permettono una netta riduzione dei sintomi nell’80% dei casi. Non solo. Nella maggioranza dei pazienti, questi trattamenti consentono di rallentare l’evoluzione della malattia in modo significativo.

“I tumori neuroendocrini possono rimanere silenti per anni, crescono lentamente spesso senza causare sintomi specifici – conclude Falconi -. Difficilmente un clinico può affrontare da solo e con perizia questa patologia rara e complessa. Serve un’alleanza tra le diverse figure professionali competenti. Inoltre, è necessario concentrare risorse e conoscenze in centri di riferimento e condividere il più possibile le esperienze acquisite”.

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