Grazie al lavoro di una équipe di medici italiani, un bambino affetto da epidermolisi bollosa può, oggi, vivere una vita normale
Tra le malattie della pelle più gravi e invalidanti, l’epidermolisi bollosa rende difficile la vita di chi ne è affetto. La pelle, infatti, diventa estremamente fragile, come le ali di una farfalla, con gravi conseguenze per i malati.
Ma grazie al lavoro e alla ricerca di una équipe di medici italiani, un bambino affetto da epidermolisi bollosa può, oggi, vivere una vita normale.
Il gruppo di Michele De Luca, del dipartimento di Medicina rigenerativa ‘Stefano Ferrari’ dell’università di Modena e Reggio Emilia, ha infatti rigenerato la pelle del bimbo affetto da questa rara malattia genetica.
Il bambino malato di epidermolisi bollosa che oggi ha 9 anni, nel 2015, in Germania, era stato sottoposto con successo ad un trapianto dell’80% dei tessuti.
Questi erano stati geneticamente modificati.
Oggi il piccolo ex paziente, un bimbo di origine siriana, va a scuola e gioca a pallone come tutti gli altri suoi coetanei. Conduce una vita normale grazie a questo straordinario intervento chirurgico i cui risultati sono stati pubblicati sulla rivista Nature.
L’intervento è avvenuto nell’Università tedesca della Ruhr a Bochum. La pelle è stata rigenerata in Italia dal gruppo di Michele De Luca e la richiesta del trapianto era arrivata proprio dalla Germania.
A spiegarlo è proprio De Luca.
“Il bambino, di origine siriana, aveva una grave forma di epidermolisi bollosa, quella giunzionale, aveva perso l’80% della pelle, era in fin di vita e in coma farmacologico”.
Nel settembre 2015 è arrivato il via libera delle autorità tedesche all’intervento per uso compassionevole.
Adesso il bambino “vive con i suoi genitori, le sorelle e i fratelli. La sua pelle – ha aggiunto De Luca – è stabile e ha già avuto più cicli di rinnovamento”.
Ma come hanno proceduto i medici?
Le cellule modificate geneticamente sono state prelevate da un’area del corpo del bambino nella quale non comparivano le vesciche tipiche della malattia.
All’interno di queste cellule, racchiuso in un virus reso inoffensivo e utilizzato come navetta, è stata trasferita la forma sana del gene Lamb3.
È proprio l’alterazione di quest’ultimo che causa l’ epidermolisi bollosa giunzionale.
Le cellule così modificate sono state quindi coltivate in modo da ottenere lembi di pelle delle dimensioni comprese fra 50 e 150 centimetri quadrati. Questi sono stati quindi trapiantati nel bambino in due interventi successivi, in ottobre e novembre 2015.
Pioniere delle ricerche in questo campo, da più di 30 anni, De Luca coltiva in laboratorio cellule staminali della pelle e adesso sa che le sue ricerche potranno avere un futuro anche nella sperimentazione clinica.
L’intervento ha segnato una volta epocale, anche perché ha consentito di individuare la “fonte” delle cellule staminali che permettono alla pelle di rinnovarsi continuamente.
Prima di questa conferma, infatti, si riteneva che la pelle avesse un solo tipo di staminali.
Adesso, è il momento per passare alla sperimentazione clinica.
I primi test sono cominciati a Salisburgo, su gruppi di persone di diverse età, colpite da forme di epidermolisi bollosa diverse da quella per cui ha avuto il trapianto il bambino siriano.
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